Avui 17 d’abril, Dia Mundial de l’Hemofília, té lloc el webinar “La prevenció d’hemorràgies. Com a norma d’atenció a nivell mundial” en el que hi participen professionals de l’Hospital de Sant Pau, centre de referència en l’atenció d’aquests pacients. El webinar té l’objectiu de millorar la visibilitat d’aquesta malaltia minoritària, que afecta a 1 de cada 5.000 persones o  de cada 10.000 en funció del tipus d’hemofília. Encara sou a temps d’inscriure-us aquí. Podeu consultar el programa.

El webinar està organitzat per la Fundació Privada Catalana d’Hemofília (FPCH), el Banc de Sang i Teixits, l’Hospital Sant Joan de Déu, l’Hospital de la Santa Creu i Sant Pau i l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. En el cas de Sant Pau, hi participen la Mercè Triquell, infermera Gestora de casos de la Unitat d’Hemostàsia i Trombosi, i la Neus Pagés i el Pau Riera, del Servei de Farmàcia, qui parlaran sobre quin és el paper que duu a terme la infermera gestora de casos en hemofília i sobre la teràpia gènica per al tractament d’aquesta malaltia. 

L’any 2010 l’Hospital de Sant Pau (HSCSP) i l’Hospital de Sant Joan de Déu (HSJD) van crear la Unitat Integrada d’Hemofília i malalties afins per aprofundir en l’especialització i atenció a problemes de salut relacionats amb aquestes patologies, tant en població pediàtrica (HSJD) com en població adulta (HSCSP) des d’un punt de vista integral. La Unitat té un equip interdisciplinari liderats pel Servei d'Hematologia d’ambdós hospitals, de manera que l’equip assistencial està integrat per la col·laboració d'hematòlegs, pediatres especialitzats en hematologia pediàtrica, hematòlegs especialitzats en laboratori d'hemostàsia, infermeria, rehabilitadors, traumatòlegs, fisioterapeutes, farmacèutics, radiòlegs, psicòlegs i treballadors socials.

En els propers anys es veurà un canvi important en la teràpia de l'hemofília amb l'aparició de nous productes i la possibilitat de teràpia gènica dirigida a determinats pacients. A causa de la millora en el maneig d'aquests pacients, l'esperança de vida s'ha igualat a la de la població general. Això fa que hagin aparegut nous reptes, com l'augment de freqüència de la patologia relacionada amb l'edat, com la malaltia cardiovascular, hipertensió i altres comorbiditats de maneig complex i especialitzat.

En els últims anys, la profilaxi en l'hemofília amb l'administració precoç i freqüent de factors de coagulació, ha comportat una millor salut osteoarticular en els pacients més joves. Malgrat això, en els adults són molt prevalents les seqüeles osteoarticulars severes. El seu maneig constitueix un repte assistencial que precisarà de la col·laboració estreta amb altres especialistes, com rehabilitadors, cirurgians ortopedes, fisioterapeutes coneixedors d'aquesta patologia.

Què és l’hemofília?

L'hemofília és una malaltia rara, crònica, hereditària i minoritària que afecta molt poques persones en relació amb el conjunt de la població: 1 de cada 5.000 o 1 de cada 10.000 en funció del tipus d'hemofília. Es caracteritza per un funcionament incorrecte del procés de coagulació de la sang degut a una reducció significativa o manca de determinades proteïnes que són essencials. L'hemofília tipus A, la més comuna, es caracteritza per la manca del factor VIII de coagulació, mentre que l'hemofília tipus B es deu a la manca del factor IX de coagulació. Es tracta d'una coagulopatia congènita l'herència està lligada al cromosoma X, de manera que els homes afectes pateixen la malaltia i les dones poden ser portadores, en general, asimptomàtiques. I és que, a Espanya hi ha actualment uns 3.000 casos diagnosticats.

Les persones afectades poden presentar hemorràgies sense cap motiu o davant de traumatismes i lesions lleus o intervencions quirúrgiques, segons la gravetat del trastorn. Els sagnats acostumen a localitzar-se a les articulacions i els músculs, tot i que poden produir-se en qualsevol part del cos.