L’Hospital de Sant Pau ha aplicat per primer cop l’estimulació cerebral profunda (ECP) a la malaltia de Huntington, una patologia neurològica hereditària, minoritària i neurodegenerativa on un dels principals símptomes és la corea, un moviment continu i incontrolat en diferents parts del cos. Arreu del món, no són més de cent pacients amb aquesta patologia que han estat intervinguts amb aquesta tècnica, amb la qual cosa la Unitat de Trastorns del Moviment del Servei de Neurologia de Sant Pau i el Servei de Neurocirurgia consoliden el seu lideratge en aquest àmbit. L’objectiu de l’operació és pal·liar els símptomes de la corea i, per tant, millorar la qualitat de vida de la pacient.  

El tractament farmacològic pot tractar la corea, però en ocasions els pacients no responen correctament als fàrmacs o els seus efectes secundaris són pitjors que el moviment incontrolat. En aquests casos, l’ECP pot ser una opció terapèutica. És el cas de la pacient intervinguda a Sant Pau, amb un empitjorament progressiu de la corea, marcada, continuada i global, amb moviments greus i fins i tot violents, i amb la marxa molt alterada i interferida, fet que es tradueix en una gran discapacitat. 

“La pacient havia rebut la majoria de les alternatives terapèutiques farmacològiques per als seus símptomes, especialment per a la corea, que s’ha mostrat refractària. En no disposar d’altres opcions terapèutiques i tenint en compte l’experiència de Sant Pau en estimulació cerebral profunda, els equips de cirurgia funcional de neurologia i de neurocirurgia van decidir que era una adequada candidata a aquesta tècnica”, segons el Dr. Jesús Pérez, adjunt del Servei de Neurologia de Sant Pau. La malaltia de Huntington no té cura i la cirurgia no alenteix la seva progressió, però l’objectiu “és pal·liar els símptomes i millorar la qualitat de vida en una malaltia degenerativa, progressiva i que té una mitjana de supervivència d’uns 15 anys”. 

És una de les poques operacions d’ECP que s’ha fet al món en la corea de Huntington, “però Sant Pau aplica aquesta tècnica des de fa 25 anys, fonamentalment en pacients amb malaltia de Parkinson, tremolor i distonia i, recentment, també amb cefalea del suïcidi -sent l’únic centre a Catalunya i uns dels pocs al món que l’aplica en aquests pacients-”, assenyala la Dra. Berta Pascual, adjunta del Servei de Neurologia de Sant Pau. “Segons l’evidència científica disponible fins avui, l’ECP aplicada a Huntington millora els símptomes de la corea”, afegeix la doctora. 

Una cirurgia poc invasiva però d’alta precisió 

Un cop la pacient ha estat seleccionada com a candidata a aquest tipus d’intervenció, es realitza “una ressonància magnètica amb molts talls, anomenada ressonància magnètica amb neuronavegador, per veure bé les estructures del cervell, en aquest cas el glòbul pàl·lid intern, que és on hem intervingut la pacient, per planificar bé la intervenció. Després hi ha consulta amb neurocirurgia, neuropsicologia, anestèsia... hi intervé un equip multidisciplinari integrat per neuròlegs, neuropsicòlegs, neuroradiòlegs, professionals d’infermeria...”, segons la Dra. Pascual.  

Durant la intervenció “es fan dos trepanacions al cervell per col·locar dos elèctrodes d’ECP que regularan i neuromodularan el trastorn que provoca la disfunció motriu de la pacient. La tecnologia intraoperatòria és molt nova i permet llegir els potencials locals dels nuclis cerebrals. En base a aquesta informació es decideix la regió particular del nucli que serà estimulada pels elèctrodes finals”, explica el Dr. Juan Aibar, del Servei de Neurocirurgia de Sant Pau. 

“La tecnologia és de darrera generació. Les dades de la ressonància magnètica prèvia es passen al neuronavegador i es fusionen amb un TAC intraoperatori per establir unes coordenades d’alta precisió on col·locar els elèctrodes, que estaran controlats per un neuroestimulador que va situat en la part infraclavicular de la pacient, a nivell subcutani”, segons el Dr. Rodrigo Rodríguez, del Servei de Neurocirurgia de Sant Pau. 

Segons el Dr. Pérez, “s’han emprat uns elèctrodes d’estimulació direccionable, una tècnica quirúrgica que no està reportat que s’hagi utilitzat en la malaltia de Huntington”. Un cop feta la intervenció, la pacient roman ingressada entre 48 i 72 hores com a màxim, si no hi ha cap complicació. “Al cap d’un parell de setmanes s’encén el neuroestimulador, comencem a fer els ajustaments i és quan es veu aquesta millora en els moviments. Es va incrementant la intensitat de l’estímul poc a poc, anem ajustant i decidim quina és la millor combinació de paràmetres per millorar la simptomatologia. Aquest període pot durar uns quants mesos per aconseguir els resultats més adequats”, explica la Dra. Pascual.