L’Hospital de Sant Pau és el centre de referència a Catalunya, a Espanya i al món en l’aplicació de la cirurgia d’estimulació cerebral profunda en el tractament de la cefalea en agrupament, també coneguda com a cefalea del suïcidi. Sant Pau té una experiència superior als 25 anys en aquests tipus d’intervencions, que ara també implanta en aquests pacients. Fins ara ha intervingut un total de 13 casos, de Catalunya i d’altres llocs d’Espanya. 

“Per sort, la cefalea en agrupament és molt poc freqüent i afecta una de cada 1.000 persones”, segons el Dr. Robert Belvis, director de la Unitat de Cefalees del Servei de Neurologia de l’Hospital de Sant Pau. “I diem per sort perquè la intensitat del dolor és tanta que un 60% dels afectats tenen depressió i fins a un 25% arriben fins a l’extrem d’intentar suïcidar-se”.

Malgrat la seva gravetat, molt pocs hospitals terciaris al món estan especialitzats en aquest tipus de cefalea. “L’excepció és Sant Pau, on abordem de forma multidisciplinària i integral el diagnòstic, l’assistència, la recerca, la docència i la divulgació de la cefalea en agrupament, sent el centre de referència en el tractament d’aquesta malaltia a Catalunya i a Espanya amb un equip especialitzat de neuròlegs, neuropsicòlegs, anestesistes, psiquiatres i neurocirurgians”, explica el Dr. Rodrigo Rodríguez, adjunt del Servei de Neurocirurgia de Sant Pau.

La intervenció quirúrgica és molt complexa, requereix molta precisió i cirurgians molt especialitzats i entrenats. “Pràcticament ningú intervé la cefalea en agrupament, però a Sant Pau, fins a data d’avui, ja hem intervingut un total de 13 pacients amb aquest tipus de cefalea, tant de Catalunya com d’altres llocs d’Espanya”, afirma la Dra. Noemí Morollón, del Servei de Neurologia de l’Hospital. “El cas més recent ha estat el d'un pacient procedent de Pamplona de 36 anys que va començar el 2018 amb cefalea en agrupament esquerre de forma crònica, per la qual cosa havia provat nombrosos tractaments preventius sense resposta: verapamil, liti, topiramat, àcid valproic, bloquejos de nervi occipital major, toxina botulínica i inclòs un anticòs monoclonal contra pèptid relacionat amb gen de calcitonina, només aprovat per cefalea en agrupament als EUA. El 2021, es va implantar estimulador de nervis occipitals i, malgrat això, el pacient continuava patint 7-8 atacs de dolor al dia d´una gran intensitat".

La intervenció quirúrgica es prepara amb una tractografia, una prova que aporta imatges tridimensionals del cervell i que permet identificar quines són les xarxes neuronals afectades en la malaltia. “D’aquesta manera”, explica el Dr. Juan Aibar, del Servei de Neurocirurgia de Sant Pau, “sabem quina és la regió del cervell més adequada per col·locar els elèctrodes en cada pacient, fins i tot si es tracta de regions profundes del cervell. Cada pacient és únic i s’ha d’avaluar individualment. L’objectiu és modular el circuit del dolor i modificar la freqüència i la intensitat de les cefalees. Actualment, l’efectivitat d’aquestes intervencions és d’un 70%”.

El retard en el diagnòstic és de 4 anys

La cefalea en agrupament es localitza a nivell ocular o periocular, normalment en un sol costat, i s’associa a llagrimeig, caiguda de la parpella i envermelliment evident de l’ull, mucositat pel forat del nas del mateix costat i taponament de l’oïda.

La cefalea en agrupament episòdica suposa entre el 85% i el 90% dels casos i els atacs de dolor duren des d’una setmana a un any, separats per episodis lliures de dolor superiors a un mes. Mentre que la cefalea en agrupament crònica suposa entre el 10% i el 15% dels casos. Els atacs de dolor són diaris, no hi ha remissió durant un any o bé la remissió és inferior a un mes. En aquests casos, el pacient no pot fer vida familiar, ni social, ni laboral normal, i alguns arriben fins a l’extrem d’intentar suïcidar-se. “De fet, alguns d’aquests pacients també són atesos en la Unitat de Prevenció del Suïcidi de Sant Pau, creada l’any 2004 i que en el seu moment va ser pionera a l’Estat”, segons el Dr. Belvis.

Malgrat ser una cefalea molt greu i recurrent amb uns símptomes molt específics, sovint es confon amb la migranya, la neuràlgia del trigemin, la queratitis, la sinusitis, disfuncions de l’articulació temporomandibular o fins i tot amb una somatització psiquiàtrica. Això fa que el retard en diagnosticar la cefalea en agrupament sigui de 4 anys a Espanya i de 6 anys als Estats Units.

En els casos crònics i refractaris cal recórrer a la neurocirurgia, on hi ha diverses opcions de tractament. El primer procediment indicat consisteix en col·locar una agulla de radiofreqüència en el gangli esfenopalatí, localitzat en la regió profunda de paladar, per estimular-lo. La segona opció contempla implantar un neuroestimulador sota la pell del clatell per estimular els nervis occipitals. I la darrera opció, és la trepanació del crani amb la implantació d’elèctrodes d’estimulació cerebral profunda a l’hipotàlem, que a Catalunya només aplica Sant Pau, sent un dels pocs centres que la duu a terme per al tractament d’aquesta malaltia a Espanya i al món. 

Cap altra cefalea es tracta amb mesures tan agressives. Habitualment el tractament del dolor agut és amb medicaments per via nasal o injectats a nivell subcutani complementats amb inhalació d’oxigen a alt flux. Per evitar l’agrupament del dolor, fragmentar-lo i escurçar-lo, es fa un tractament preventiu amb altes dosis de corticoides i altres fàrmacs. En casos refractaris, es bloquegen nervis amb corticoides i anestèsia, i també s’empren infiltracions de bótox al cap.